De ziekte dook destijds op in het Gelderse Wilp. Sinds die tijd zijn in Nederland 82 besmettingen vastgesteld en werden in totaal 7186 dieren gedood. In Nederland en in de Europese Gemeenschap zijn in de afgelopen jaren steeds strengere maatregelen tegen BSE genomen. De aanpak bleek succesvol. In 2002 is het hoogtepunt van de epidemie geweest. Het laatste Nederlandse BSE-geval kwam begin 2006 aan het licht bij de koe Coba 98 uit Dinkelland (provincie Overijssel). De Europese Unie is vorig jaar tot de conclusie gekomen dat de BSE-epidemie op zijn retour is.Nederland geeft per jaar ongeveer 20 miljoen euro uit aan het monitoren van BSE. Jaarlijks worden gemiddeld 500.000 dieren getest. Net als bij uitbraken van varkenspest en mond-en-klauwzeer (MKZ) wordt ook bij de ontdekking van BSE minder rigoureus gehandeld. Aanvankelijk moest de hele veestapel het veld ruimen op het bedrijf waar BSE opdook, sinds 2003 worden alleen dieren geruimd die in dezelfde periode als het besmette rund zijn geboren of die hetzelfde voer hebben gegeten.

BSE (bovine spongiforme encefalopathie) of de gekkekoeienziekte wordt pas sinds 1986 herkend. In Groot-Brittannië zijn 180.000 koeien wegens BSE afgemaakt en vernietigd. De BSE-epidemie in Groot-Brittannië is veroorzaakt door een aanpassing van de productie van veevoeder.

In de jaren tachtig zijn kadavers van schapen en runderen die in het veevoer werden verwerkt wel verhit, maar bij minder hoge temperaturen. Hierdoor werden verkeerd gevormde eiwitten in de hersenen niet onschadelijk gemaakt, waardoor BSE zich kon verspreiden. Sinds 2001 is er een totaalverbod op het voeren van vleesbeendermeel aan koeien, geiten en schapen.

BSE tast het centrale zenuwstelsel bij vee aan waardoor de dieren gedragsveranderingen (schrikreacties, overgevoeligheid voor licht) en bewegingsstoornissen krijgen. Uiteindelijk sterven de dieren aan de ziekte.

Aan de menselijke variant van de gekkekoeienziekte, Creutzfeldt-Jakob, zijn in Nederland twee personen overleden. Mensen kunnen Creutzfeldt-Jakob oplopen door transplantaties van zenuwweefsel, via besmette instrumenten bij een neurologische operatie of door het eten van besmet vlees.