Vorig jaar overleed een Utrechtse vrouw als eerste Nederlander aan de menselijke variant van de gekkekoeienziekte BSE. Bij de huidige patiënt is de ziekte nog niet met zekerheid, maar met grote waarschijnlijkheid vastgesteld.De diagnose wordt gesteld aan de hand van hersenfoto’s en erfelijk materiaal. De nieuwe patiënt heeft de ziekte waarschijnlijk opgelopen door het eten van besmet rundvlees.

OVERLEVINGSKANS: De kans dat een patiënt overleeft, is erg klein. Meestal sterven patiënten binnen anderhalf jaar.

VARIANT CREUTZFELDT-JAKOB: De ziekte slaat meestal toe bij mensen die rond de 30 jaar oud zijn. De aandoening is moeilijk te herkennen. In het begin heeft de patiënt last van psychische problemen, zoals angsten en hallucinaties. Daarna treden neurologische verschijnselen op, zoals bewegings- en evenwichtsstoornissen. Uiteindelijk wordt de patiënt dement.

BEHANDELING: Er is weinig tegen de ziekte te doen. De patiënt ervaart zware pijnen door aantasting van het zenuwstelsel. Artsen doen vooral aan pijnbestrijding.

OORZAAK: Mensen kunnen besmetting met variant Creutzfeldt-Jakob oplopen door transplantaties van zenuwweefsel, door gebruik van besmet instrumentarium bij neurochirurgische operaties, of door het eten van besmet vlees.

VASTSTELLEN ZIEKTE: Variant Creutzfeldt-Jakob werd voor het eerst vastgesteld in 1996. Tot dusver zijn er dit jaar drie gevallen ontdekt in Groot-Brittannië. Het ’hoogtepunt’ lag in 2000: 28 gevallen. Sinds de ziekte zich openbaarde, gelden in Nederland strenge veiligheidseisen. Patiënten kunnen echter ziek worden van vlees dat ze twintig jaar geleden hebben gegeten.

STERFTECIJFERS: De ziekte heeft zich geopenbaard in Groot-Brittannië (156 personen), Frankrijk (17), Ierland (4), Nederland (2), Verenigde Staten (2), Italië (1), Canada (1), Saoedi-Arabië (1), Japan (1), Portugal (1) en Spanje (1). Vijf Britten met deze ziekte zijn nog in leven.

HERSENZIEKTE: De ziekte van Creutzfeldt-Jakob behoort tot de sponsvormige hersenziekten (prionziekten). Rond 1920 werden door de neurologen Creutzfeldt en Jakob de eerste patiënten beschreven. Na het overlijden van deze patiënten viel bij microscopisch onderzoek van de hersenen op dat een deel van de hersencellen was verdwenen en vervangen door littekenweefsel en microscopische gaten, waardoor de hersenen op een spons leken.

DIEREN: Ook bij dieren zijn sponsvormige hersenziekten bekend. Bij schapen wordt sinds de achttiende eeuw de ziekte scrapie waargenomen. In een aantal landen komt scrapie geregeld voor, ook in Nederland. De dieren hebben ernstige jeuk en schuren de wol van hun vacht af. Ze krijgen loopstoornissen en sterven uiteindelijk.

GEKKEKOEIENZIEKTE: Pas in 1986 werd BSE (bovine spongiforme encephalopathy) of gekkekoeienziekte herkend. In Groot-Brittannië werden 180.000 koeien vanwege BSE afgemaakt en vernietigd. In Nederland zijn tot nu toe 82 runderen gevonden die aan deze ziekte lijden en vernietigd.

PRIONEN: Aangenomen wordt dat de zogenoemde prionen (eiwitten in de hersenen) de infectie veroorzaken. Het idee van besmetting door eiwitten is in de geneeskunde echter nieuw en wordt nog niet door iedereen als de juiste verklaring beschouwd.

Besmettelijkheid van prionen is anders dan de bekende besmetting door bacteriën of virussen. De BSE-epidemie in Groot-Brittannië is veroorzaakt door een aanpassing van de productie van veevoeder. In de jaren tachtig werden de kadavers van schapen en runderen die in het veevoer werden verwerkt, wel verhit, maar bij minder hoge temperaturen. Hierdoor werden verkeerd gevormde prionen niet onschadelijk gemaakt en werd BSE verspreid.