Ondanks grote wonden en blaren is Danielle een vrolijk, nieuwsgierig en leergierig meisje
Hoe kan het, vraag je je als vanzelf af na een bezoekje aan Danielle. Ze heeft grote wonden en blaren en leeft constant met pijn. Toch zie je vooral een vrolijk, nieuwsgierig en leergierig meisje.
„Wat betekent regionaal?” vraagt Danielle (6) opeens. Ze zit thuis, in het Utrechtse Ameide, op de bank. Voor iemand die haar niet kent, is haar vraag eigenlijk niet te verstaan. Dat komt door de canule in haar hals, een plastic buisje dat ervoor zorgt dat ze kan ademen. De stembanden van Danielle zijn nauwelijks meer te zien, vertelt haar moeder Aline de Jong (30). Ze zitten vol wild vlees.
„Het is vreselijk als je je huilende dochter uiteindelijk maar in een houdgreep moet houden om een verband te wisselen” - Aline de Jong, moeder van vlinderkind Danielle
Bij haar geboorte lijkt Danielle volkomen gezond. Er is één detail dat wat afwijkt: haar nagels zijn heel lang. Verder ziet ze eruit als andere baby’s. Maar al na een paar dagen ontstaan er plekjes op haar huid. En Danielle blijft maar huilen. In het streekziekenhuis reageren ze nonchalant. Het zal wel overgaan, krijgen Aline en haar man William (31) te horen. Een aantal weken na de geboorte ontstaat de eerste blaar. Die geneest niet, maar wordt een steeds grotere wond. Voor Aline en William begint een wekenlange zoektocht: wat is er aan de hand met hun kind? Het meisje heeft duidelijk veel pijn, maar pijnstillers mogen haar ouders haar niet geven. „Dat wordt ontraden bij jonge kinderen, tenzij er echt iets ernstigs is.”
Vlinderziekte
Na anderhalve maand is een kinderarts de eerste die in de symptomen van Danielle Epidermolysis bullosa (EB) herkent. Deze erfelijke huidaandoening is zeer zeldzaam. In heel Nederland lijden er naar schatting zo’n 750 mensen aan. De kinderarts verwijst Aline en William door naar Groningen, waar het enige expertisecentrum van Nederland zit. Daar wordt hun vrees bewaarheid: hun dochtertje heeft inderdaad EB, ook wel de vlinderziekte genoemd. De huid is zo kwetsbaar als de vleugels van een vlinder.
Eigenlijk is EB de aanduiding voor een groep ziekten, die gemeen hebben dat er blaren ontstaan op de huid. Er zijn vier hoofdvormen, waarvan de meest voorkomende Epidermolysis bullosa Ssmplex (EBS) is. De drie andere vormen zijn junctionele EB, dystrofische EB en Kindler Epidermolysus bullosa. Danielle heeft junctionele EB.
Als ouders hadden ze weinig moeite de vreselijke boodschap te accepteren, zegt Aline. „Eigenlijk wel bijzonder. Maar we waren op dat moment vooral opgelucht. Eindelijk wisten we wat er aan de hand was, kregen we pijnstilling mee voor Danielle en de juiste verbandmiddelen. En daarnaast waren we te druk om vooruit te kijken.”
Benauwdheid
Hoewel ze nu weten wat er aan de hand is met Danielle en haar daardoor beter kunnen verzorgen, belandt het leven van Aline en William bepaald niet in rustiger vaarwater. Danielle krijgt steeds meer last van benauwdheid. Op een dag krijgt ze helemaal geen adem meer. Aline is er op tijd bij en reanimeert haar dochtertje. Daarna herhaalt het drama zich iedere nacht. Een operatie wordt naar voren gehaald en dan blijkt: het strottenhoofd van Danielle is vrijwel helemaal dichtgegroeid. De ziekte tast niet alleen haar huid van buiten aan, maar woedt ook inwendig.
„ Eindelijk wisten we wat er aan de hand was, kregen we pijnstilling mee voor Danielle en de juiste verbandmiddelen” - Aline de Jong, moeder van vlinderkind Danielle
Een tracheacanule, die wordt geplaatst als Danielle anderhalf jaar oud is, biedt uitkomst. Ongeveer een half jaar. Want rond haar tweede verjaardag krijgt Danielle ook geen adem meer via de canule. Ze heeft weer zo’n ademnood dat ze gereanimeerd moet worden. In Groningen ontdekt een arts dat de wonden ook op het uiteinde van de canule groeien. Hij vindt ook de oplossing: twee canules van verschillende lengtes. Iedere twee weken verwisselt Aline nu de canule, waardoor Danielles lichaam steeds twee weken de tijd heeft om de wonden van de andere canule te genezen. Ze is de enige in Nederland die deze techniek gebruikt. En met succes: sindsdien is Danielle stabiel en zijn er geen problemen meer met benauwdheid.
Vreselijk pijnlijk
Ze heeft zich ontwikkeld tot een meisje dat drie ochtenden naar school gaat, het geweldig vindt om op de foto te gaan en zeker niet verlegen is. „Wat betekent regionaal? Wat betekent positief?” Allerhande vragen vuurt ze af tijdens het interview. „O, betekent regionaal in de buurt? Waarom zeg je dat dan niet gewoon?”
Ze is een vrolijk meisje zegt moeder Aline. Maar, vult Danielle aan, niet altijd. Vooral de dagelijkse wondverzorging vergt heel wat. De grote pleisters en verbanden over alle open wonden waar kleding overheen zit, moeten minimaal eenmaal per dag worden verwisseld. Wonden bij haar neus en mond, oren en oksels hoeven niet verbonden. Maar haar billen, die volledig openliggen, wel. Ook haar voeten zijn volledig verbonden, net als een deel van haar benen. Het verwisselen is een vreselijk pijnlijk gebeuren, waar Danielle angst voor heeft opgebouwd. Aline is de enige die de wondverzorging doet. „Mijn man heeft eelt op zijn handen. Hij kan het dus niet doen. Soms kost het me een uur om een bepaald verband te verwisselen. Het is vreselijk als je je huilende dochter uiteindelijk maar in een houdgreep moet houden en het gewoon moet doen. Maar het is ook geen optie om een pleister te laten zitten. Dan kleeft die vast aan de wond.”
Bedstee
De zorg voor Danielle vult „99 procent” van Alines leven, vertelt ze. Zo’n vijf keer per week slaapt ze in een bedstee naast de kamer van Danielle. Iedere twee uur moet ze eruit om de canule uit te zuigen. Andere nachten draait een PGB’er of haar man een halve shift. Is ze niet op van vermoeidheid? „Je moet een bepaalde moeheid hebben om het vol te houden”, luidt haar antwoord. „Anders kun je niet zo makkelijk in slaap vallen na iedere onderbreking.”
„Je moet een bepaalde moeheid hebben om het vol te houden” - Aline de Jong, moeder van vlinderkind Danielle
Hoewel ze er naar eigen zeggen niet vaak bij stilstaat, is haar gezinsleven in bijna ieder denkbaar opzicht anders dan dat van een gezin met gezonde kinderen. Naar de kerk gaan doen Aline en William alleen, terwijl de ander thuis met Danielle meekijkt. Op de kerkbank zitten kan zij niet. Een dagje weg? Dat is in het gezin De Jong een uurtje weg. Danielle moet uit de buurt van water en zand blijven; lopen kan ze alleen een paar meter. Daarom zijn ze maar wat blij met de elektrische rolstoel die Danielle onlangs kreeg.
Opa en oma proberen al sinds de geboorte van Danielle de bekendheid van EB te vergroten. Iedere zomer verkopen ze aardbeien, iedere herfst stoofperen. Op 7 juni staat er een mannenzangavond in Sliedrecht gepland, onder leiding van organist Mark Brandwijk. De opbrengst gaat naar onderzoek van het UMC Groningen.
De grotere bekendheid is prettig voor iedereen, merkt Aline in haar eigen woonplaats. „Nadat we in Ameide hadden geflyerd, hoorde ik van veel mensen dat ze het fijn vonden om nu te weten wat Danielle heeft. Dat durfden ze eigenlijk niet te vragen.”
